Một ca bệnh phức tạp, hiếm gặp vừa được các bác sĩ Bệnh viện Bệnh Nhiệt đới Trung ương điều trị thành công, mang lại sự sống và sức khỏe ổn định cho ông L.N.P, 65 tuổi, người dân tộc Mông ở huyện Mèo Vạc, tỉnh Hà Giang.
Ông P có tiền sử xơ gan do rượu, nhập viện trong tình trạng viêm mô mềm nặng kèm hoại tử vùng cẳng và bàn tay. Người bệnh được điều trị kháng sinh tích cực, cắt lọc vùng hoại tử và lên kế hoạch ghép da. Tuy nhiên, trong quá trình điều trị, ông xuất hiện thiếu máu và giảm tiểu cầu nghiêm trọng: huyết sắc tố xuống dưới 55g/l, tiểu cầu dưới 30g/l dù đã được truyền máu liên tục. Tình trạng này khiến ca ghép da không thể thực hiện.
Trước diễn biến phức tạp, các bác sĩ Khoa Huyết học – Truyền máu đã tiến hành thăm khám và xét nghiệm chuyên sâu, xác định ông P mắc tan máu tự miễn kết hợp giảm tiểu cầu miễn dịch (bệnh Evans), một rối loạn hiếm gặp. Người bệnh được điều trị bằng phác đồ ức chế miễn dịch, kết hợp truyền các chế phẩm máu và chế độ dinh dưỡng đặc biệt. Chỉ sau 10 ngày, tình trạng được cải thiện rõ rệt: huyết sắc tố tăng trên 100g/l, tiểu cầu trở về mức bình thường mà không cần tiếp tục truyền máu, đủ điều kiện để ghép da.
Sau 1,5 tháng điều trị với sự phối hợp chặt chẽ của các chuyên khoa Huyết học, Ngoại khoa, Nội khoa và Dinh dưỡng, ông P phục hồi hoàn toàn. Vùng da ghép phát triển tốt, sức khỏe ổn định, không còn thiếu máu và giảm tiểu cầu. Ông đã được xuất viện và tiếp tục theo dõi ngoại trú.
Bác sĩ Phan Thị Thanh Hoa, khoa Huyết học – Truyền máu cho biết: “Thiếu máu tan máu tự miễn và giảm tiểu cầu miễn dịch thường gặp ở bệnh nhân nhiễm trùng hoặc do tác dụng phụ của thuốc. Cơ thể sinh ra kháng thể chống lại hồng cầu, tiểu cầu, khiến chúng bị phá hủy. Nếu không điều trị kịp thời, bệnh nhân phải phụ thuộc truyền máu và có nguy cơ tử vong do thiếu máu hoặc xuất huyết”.
Trường hợp của ông P là minh chứng rõ nét cho hiệu quả của mô hình điều trị đa chuyên khoa tại Bệnh viện Bệnh Nhiệt đới Trung ương. Sự phối hợp nhịp nhàng từ kiểm soát nhiễm khuẩn, phẫu thuật cắt lọc – ghép da, đến điều trị rối loạn miễn dịch và hỗ trợ dinh dưỡng đã đem lại sự sống trọn vẹn cho người bệnh. Đây cũng là bước tiến quan trọng trong hướng đi chăm sóc toàn diện, nhân văn, nâng cao chất lượng khám chữa bệnh cho người dân.
Nguyên nhân hội chứng Evans
Hội chứng Evans là một bệnh tự miễn dịch do sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu, tiểu cầu đôi khi là bạch cầu của chính nó làm cho đời sống của các tế bào máu bị rút ngắn hơn bình thường dẫn đến mức độ thấp bất thường của các tế bào máu trong cơ thể.
Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch – là tình trạng tiểu cầu trong máu ngoại vi bị phá hủy do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu.
Hội chứng Evans là một bệnh lý hiếm gặp với nguyên nhân hiện nay vẫn chưa được biết rõ. Nhiều nghiên cứu chỉ ra rằng, hội chứng này có liên quan đến rối loạn hệ thống miễn dịch. Khi đó, hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể tấn công nhầm lẫn vào các tế bào khỏe mạnh làm phá hủy tế bào và giảm chức năng của chúng trong cơ thể.
Người mắc hội chứng Evans có thể mắc một số bệnh khác như hội chứng tăng bạch cầu tự miễn, lupus, bệnh bạch cầu lympho.
Triệu chứng bệnh Hội chứng Evans
Các triệu chứng của hội chứng Evans thường gặp như:
- Thiếu máu: Người bệnh có dấu hiệu mệt mỏi, tim đập nhanh, da xanh, niêm mạc nhợt, thở dốc.
- Hội chứng hoàng đảm: Vàng da, vàng mắt, nước tiểu sậm màu.
- Giảm tiểu cầu: Xuất hiện các chấm nhỏ trên da người bệnh (ban xuất huyết), chảy máu chân răng, chảy máu cam, xuất hiện hồng cầu trong nước tiểu.
- Một số trường hợp người bệnh có gan to, lách to.
- Ngoài ra người bệnh còn có các biểu hiện sốt, nhiễm trùng do số lượng bạch cầu giảm, hệ miễn dịch giảm khả năng bảo vệ cơ thể.
Đối tượng nguy cơ bệnh Hội chứng Evans
Hội chứng Evans là bệnh lý có thể gặp ở mọi đối tượng, mọi lứa tuổi và ảnh hưởng đến cà trẻ em và người lớn.
